El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una patología inflamatoria multisistémica que afecta principalmente los ojos, la piel, el sistema nervioso central y los oídos.

Autores:

1. Eduard Ernesto Carrillo Ortega (Optómetra; Clínica San Diego Cúcuta)
2. Gabriela Fernanda Pérez Galvis (estudiante de Optometría; pasante en la Clínica San Diego Cúcuta)
3. Álvaro Javier Gutiérrez Murillo (Oftalmólogo, Supraespecialista en Retina, Vítreo y Mácula)

Autor de correspondencia: Eduard Ernesto Carrillo Ortega  – Floridablanca Santander, Colombia. Correo electrónico: eduardernesto.carrillo@ustabuca.edu.co

Conflictos de Interés: No existen en ninguno de los autores, sobre el contenido en el presente artículo

Clínica Oftalmológica San Diego Cúcuta

2024

Resumen en español:

Introducción:  El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una patología inflamatoria multisistémica que afecta principalmente los ojos, la piel, el sistema nervioso central y los oídos.

A nivel ocular, se manifiesta con síntomas como fotofobia, visión borrosa y dolor ocular, siendo la uveítis uno de los cambios más severos, detectables mediante OCT y angiografía. Es una enfermedad rara, más común en poblaciones asiáticas, latinoamericanas e indígenas. En Colombia, no hay datos precisos sobre su prevalencia, lo que resalta la necesidad de más investigación.

Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, las imágenes diagnósticas y la evolución de un paciente diagnosticado con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada tratado en la Clínica San Diego durante el año 2024. Caso clínico: Femenina de 32 años, inicialmente presentó por presentar escotomas y fotopsias en el ojo izquierdo. Antecedentes destacan depresión en tratamiento con bupropion, fibromialgia y uveítis anterior, tratada con acetato de prednisolona y tropicamida-fenilefrina. La biomicroscopia reveló en ambos ojos córneas claras, celularidad en cámara anterior de 3+, conjuntiva e iris sanos, y cristalinos transparentes. En el fondo de ojo, se observó en el ojo derecho una excavación de 0,1 con bordes de disco borrados y edema macular, mientras que en el ojo izquierdo se halló desprendimiento seroso en la región macular y peripapilar nasal, con retina adherida.

Palabras clave: Presentación de Caso, Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, Oftalmología

Introduccion:

El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una patología multisistémica e inflamatoria que afecta diversas estructuras del organismo; principalmente los ojos, la piel, el sistema nervioso central y los oídos.(1-3) Los síntomas oculares que suelen manifestarse inicialmente en este síndrome incluyen la fotofobia, la disminución de la agudeza visual, dolor ocular ocasional y perdida del detalle de la visión, los cambios que se generan a nivel ocular son variados, el más severo usualmente es la uveítis una inflamación severa de la úvea la cual puede comprometer la cámara anterior y posterior del ojo.(2-4)

Esta patología cursa con distintas fases; la fase aguda suele presentar uveítis anterior bilateral, acompañado de un desprendimiento seroso de retina leve, lo que resultan síntomas como dolor ocular, fotofobia, visión borrosa y en algunos casos perdidas súbita de la AV; esta pérdida súbita suele estar relacionada con el desprendimiento seroso central, los cuales muchas veces son visibles en lo que estudios de tomografía de coherencia óptica (OCT) en los cuales se logra apreciar la acumulación de líquido subretiniano en esta zona específica, además la forma de estos desprendimientos suele ser múltiple y con una forma ovalada. (5)

La fase uveitica es cuando se pueden observar engrosamientos de la coroides, que se detectan mediante la angiografía con fluoresceína, en estas usualmente se aprecian múltiples puntos de hiperfluorescencia en la coroides y en algunos estadios avanzados de la patología se pueden apreciar lesiones en forma de estrella en la zona macular, lo cual es indicativo una inflamación crónica que puede llegar a complicaciones secundarias cómo lo pueden ser un glaucoma, cataratas, neovascularización coroidea y fibrosis retinal. (5,6)

Para poder llegar al diagnóstico del síndrome VKH es necesario un análisis completo de la historia clínica, los hallazgos oftalmológicos, la ayuda de las imágenes diagnósticas como el OCT y la angiografía; son esenciales para evaluar la severidad, el estadio y la extensión del daño coroideo; teniendo en cuenta que también puede traer inflamaciones meníngeas es necesario realizar una resonancia magnética para descartar afectación del sistema nervioso central. El manejo oportuno de esta patología con corticoides sistémicos puede ayudar a evitar la progresión del daño coroideo y evitar mayores complicaciones. (7)

Este síndrome puede presentarse principalmente en aquellas personas con descendencia asiática, latinoamericana o indígena; también ha sido reportado en otras poblaciones, pero estas son en las que mayor frecuencia relativa presentan. Esta patología se considera poco frecuente, aunque sigue siendo una de las principales causas de uveítis no infecciosa en distintas regiones del mundo. (8-9)

La prevalencia en el mundo puede resultar muy variable aproximadamente la padecen el 7% de la población japonesa, del 1-4% en USA y un 3% en Brasil. (8-10) En Colombia existen pocos estudios que permitan conocer los datos a nivel de la región por lo que es necesario realizar mayor investigación. Este reporte de caso tiene como objetivo describir los detalles clínicos, las imágenes diagnósticas y la evolución de un paciente diagnosticado con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada tratado en la Clínica Sandiego durante el año 2024.

Presentación del caso:

Paciente femenino de 32 años, residente de la ciudad de Cúcuta paciente que acude a consulta especializada de segmento posterior (retina y vitreo) manifiesta episodio de escotoma y episodios de fotopsias en ojo izquierdo; fue valorada en otro centro de atención el día 29/8/2024 y su AV de ambos ojos fue 20/20 con corrección.

Antecedentes del paciente:

• Depresión en tratamiento con bupropion
• Fibromialgia
• Uveítis anterior en estudio en tratamiento con acetato de prednisolona(sophipren) y tropicamida – fenilefrina (TP)

AVSC:  OD 20/40   OI  20/100

Biomicroscopia:  OD  Cornea clara, celularidad 3+camara anterior formada, conjuntiva sana, iris sano, cristalino transparente PIO: 12 mm/hg; y para el OI: Cornea clara, celularidad 3+camara anterior formada, conjuntiva sana, iris sano, cristalino transparente. PIO: 12 mm/hg.

Fondo de ojo: OD Excavación 0,1 disco de bordes borrados, aparenta edema macular. Retina adherida; y en el OI: Excavación 0,1 disco de bordes borrados, desprendimiento seroso en la región macular, desprendimiento seroso peripapilar nasal, Retina adherida.

Ya que inicialmente se tenía un diagnóstico previo de uveítis anterior se modificó la conducta a realizar con la paciente porque en los nuevos hallazgos se sospecha de neuritis óptica ambos ojos por lo que se solicitó valoración urgente por neurología; para considerar pulsos con metilprednisolona hoy mismo; seguir en tratamiento con:

• Sophipren en disminución cada 6 horas en ambos ojos
• TP en las noches en ambos ojos
• Nepaoftal cada 8 horas en ambos ojos hasta nueva orden.

Se solicito realizar varios exámenes entre ellos la valoración de Optometría, Tomografía de coherencia óptica (OCT)de nervio óptico y de macula de ambos ojos, angiografía con fluoresceína de ambos ojos y campo visual computarizado de ambos ojos.

Figura 1. OCT de macula de ambos ojos, se logra apreciar el daño que se generó en la región macular del ojo izquierdo (zona roja) Fuente: facilitada por la institución. El campo visual no se puede adjuntar, pero el resultado evidencio un escotoma pequeño central y superior en el ojo izquierdo, concordante con lo que se obtuvo en el OCT; el ojo derecho hasta el momento no ha presentado alteraciones del campo visual.

Figura 2. Angiografía con fluoresceína de ojo derecho y ojo izquierdo. Fuente: facilitada por la institución.

La paciente fue valorada por el servicio de neurología de forma urgente y fue hospitalizada; no se tienen datos de la valoración de neurología.  “Se encuentra en hospitalización desde el día 9/9/2024. Por neurología en tratamiento por pulsos con metilprednisolona. Manifiesta nota que su visión por ambos ojos ha ido aclarando. Está presentando fotopsias.”

Paciente conocida acude a control con resultado de exámenes de: se evidencian y se explican de manera verbal a paciente y acompañante (Angiografía fluoresceína ambos ojos, oct macula ambos ojos, oct nervio óptico ambos ojos). El dia del control en esta segunda valoración se evidencia una mejoria y se describe de la siguiente manera:

Fondo de ojo

1. Excavación 0,2 disco con mejoría del borramiento de los bordes, macula con ligeras alteraciones del EPR y mejoría del desprendimiento seroso retina adherida.
   OI. Excavación 0,1 disco con mejoría del borramiento de los bordes disco de bordes borrados, alteraciones del EPR y mejoría parcial del desprendimiento seroso retina adherida

Dx. Sospecha de VKH ocular ambos ojos

Plan. Continuar bajo hospitalización para seguir en manejo con pulsos hasta completar protocolos ya que ha presentado buena evolución con tratamiento y continuar el tratamiento farmacológico que se venía aplicando; Valoración por Optometría.

Acude al servicio de optometría y en la valoración se encontró:

*Ocupación: hogar
*Corrección óptica de hace 2 años, monofocal y rayadas

OD     AV: SC:        20/100
RX en uso    – 1 75 – 0 25 165     CC     20/20

K:       km1    43.25  EJE km1       168     km2    44.25  EJE km2          78

Autoref         – 1 75 – 0 75 150

RX final        – 1 25 – 0 50 150     20/20-2

OI      AV: SC:        CD
RX en uso    – 2 00 – 0 50 165     CC     20/60

K:       km1    43.50  EJE km1       3        km2    44.75  EJE km2          93
Autoref         – 2 00 – 0 50 5
RX final        – 2 00 – 0 50 5        20/30+2

1. No se cambia corrección óptica 2. Control por optometría según requiera

Y en la última valoración con el especialista de Segmento posterior se evidencia una mejoría más significativa en el fondo de ojo de la paciente:

Fondo de ojo:

OD Excavación 0,1 disco de bordes ligeramente borrados, no hay desprendimiento seroso en la región macular retina adherida.

1. Excavación 0,1 disco de bordes ligeramente borrados, retina adherida.

 Biomicroscopia:

1. Cornea clara, cámara anterior formada., Conjuntiva sana, iris sano.

OI  cornea clara, cámara anterior formada., Conjuntiva sana, iris sano.

Ambos ojos. Buena reacción pupilar.

Dx. Sospecha de VKH ocular ambos ojos

Plan:

• Seguir en en tratamiento con sophipren en disminución en ambos ojos por 1 semana y luego en disminución cada semana, cada 8 horas, cada 12, cada 24 horas
• TP en las noches en ambos ojos cada 2 dias hasta terminar
• Nepaoftal cada 8 horas en ambos ojos hasta terminar
• Se deja con el uso de lagricel pf aplicar cada 6 horas en ambos ojos permanente
• Cita de control una vez sea valorada por reumatólogo en Bucaramanga
• Se entrega en físico historia clínica
• Indicaciones generales y signos de alarma.

Tabla 1. Resumen por fecha de atención de los hallazgos de las valoraciones.

Discusión y recomendaciones:

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad inflamatoria multisistémica por lo cual presenta diferentes desafíos para su diagnóstico y manejo, teniendo en cuenta la variedad de los síntomas y el nivel de afectación ocular que puede llegar a generar es importante conocer el curso de su evolución. Aunque es una patología con una baja prevalencia, es fundamental que todos los profesionales de la salud, en especial los de oftalmología y optometría conozcamos las manifestaciones clínicas, para brindar tratamiento oportuno y una evolución satisfactoria del paciente. (1-4)

Este caso clínico muestra la importancia de brindar un diagnóstico oportuno dado que el síndrome VKH no fue inicialmente el diagnostico, se sospechó de una uveítis anterior, luego se pudo evidenciar un desprendimiento seroso de la retina e incluso se llegó a considerar la neuritis óptica; gracias a las pruebas diagnósticas como OCT, angiografía y el campo visual se logró evidenciar el daño que se está generando en el ojo del paciente. (5-7)

Es importante recordar también las complicaciones que pueden llegar a generarse a partir del síndrome VKH, como lo pueden ser el glaucoma, la catarata y los desprendimiento seroso de la retina que son los que mayormente comprometen agudeza visual del paciente, en esta ocasión el manejo oportuno y el diagnóstico acertado permitieron un tratamiento que ayudara a estabilizar y disminuir la condición inflamatoria evaluada inicialmente en la retina del paciente y reducir así el desprendimiento seroso lo cual mejora sustancialmente la agudeza visual del paciente.(8-10)

Por último, es importante recordar que al ser una patología que cursa con una afectación multisistémica, es necesario realizar las interconsultas para dar un tratamiento multidisciplinario y abordar cada una de las afectaciones que pueda llegar a presentar el paciente con el síndrome VKH, ya que puede traer como consecuencia afectación a nivel neurológico y reumatológico.

Conflicto de intereses: Los autores no declaran ningún tipo de conflicto de intereses.

Financiamiento: El articulo presentado no ha recibido ninguna financiación de alguna agencia o centro de atención de algún sector público o privado y no se realizó con ningún ánimo de lucro.

Responsabilidades éticas:

Protección de personas y animales: Para esta investigacion no se ha realizado ninguna experimentación en humanos o animales.

Confidencialidad de los datos: Los autores reportan que han seguido los protocolos adecuados para el manejo de las imágenes del paciente y sus datos.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado:

Los autores recibieron el consentimiento del paciente que ha sido expuesto en este artículo.

REFERENCIAS:

1. Betancourt, R., Betancourt, S. A., Soler, G., Mantilla, R. D., & Castillo, G. A. (2020). Vogt-Koyanagi-Harada disease. Case report and review of the literature. Revista Colombiana de Reumatología (English Edition), 27(1), 50-60.
2. Agarwal, M., Radosavljevic, A., Tyagi, M., Pichi, F., Al Dhanhani, A. A., Agarwal, A., & Cunningham Jr, E. T. (2023). Sympathetic ophthalmia-an overview. Ocular Immunology and Inflammation, 31(4), 793-809.
3. Bykhovskaya, I., Thorne, J. E., Kempen, J. H., Dunn, J. P., & Jabs, D. A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada disease: clinical outcomes. American journal of ophthalmology, 140(4), 674–678. https://doi.org/10.1016/j.ajo.2005.04.052
4. O’Keefe, G. A., & Rao, N. A. (2017). Vogt-Koyanagi-Harada disease. Survey of ophthalmology, 62(1), 1–25. https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.05.002
5. Vukojević, M., Vukojevic, N., Vuković, A., Rupčić, B., Blažević, M., & Blažević, A. (2023). Vitiligo as a First Sign of Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Acta dermatovenerologica Croatica : ADC, 31(4), 229–231.
6. Bonnet, C., Daudin, J. B., Monnet, D., & Brézin, A. (2017). La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada [Vogt-Koyanagi-Harada disease]. Journal francais d’ophtalmologie, 40(6), 512–519. https://doi.org/10.1016/j.jfo.2017.02.006
7. Lu, S., & Taban, M. (2016). Topical difluprednate for treatment of serous retinal detachment and panuveitis associated with Vogt-Koyanagi-Harada disease. Digital journal of ophthalmology : DJO, 22(2), 54–57. https://doi.org/10.5693/djo.02.2015.05.004
8. Zhang, C., Wang, Y., Chen, Y., Zhou, H., Hong, Q., Yu, X., Ng, T. K., & Cen, L.-P. (2023). Acute phase clinical manifestations of patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease in Southern China. BMC Ophthalmology, 23(1). https://doi.org/10.1186/s12886-023-02952-y 9. David Spalton, R. Hitchings. Atlas de Oftalmología Clínica. 3a. Ed. Mosby/Doyma. 2006.
9. Riveros Frutos, A., Romera Romero, P., Holgado Pérez, S., Anglada Escalona, J., Martínez-Morillo, M., & Tejera Segura, B. (2012). Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Seminarios De La Fundación Española De Reumatología, 13(4), 142-146. https://doi.org/10.1016/j.semreu.2012.07.004