Case report: Orbital pseudotumor

Autores:

Edgar Nicolas Caballero Diaz (estudiante de la Universidad Santo Tomás)

Yeraldyn Yajaira Garcia Villamizar (estudiante de la Universidad Santo Tomás)

Manuel Fernando Buitrago Torrado (Oftalmólogo de la Clínica San Diego, miembro de la Sociedad Colombiana de Oftalmología)

Autor de correspondencia: Edgar Nicolas Caballero Diaz – Floridablanca Santander, Colombia. Correo electrónico: edgarnicolas.caballero@ustabuca.edu.co

Universidad Santo Tomás Bucaramanga

División Ciencias de la Salud

Facultad de Optometría

Introducción

El Pseudo-tumor orbitario o síndrome inflamatorio orbitario idiopático es una patología rara, en Estados Unidos se estima que su incidencia es de 0.24 por 100,000 personas al año, para Colombia no existen datos, unos de sus síntomas y signos más comunes son el dolor en la zona orbitaria, edema de los tejidos palpebrales y circundantes a la cavidad ocular, diplopía y afectación del nervio óptico.

Objetivo

Describir los hallazgos clínicos de un caso de pseudo tumor orbitario en un paciente de 51 años valorado entre 2016 y 2023.

Caso clínico

Hombre de 51 años, inicialmente presentó ardor ocular y fue diagnosticado con disfunción lagrimal. Durante el periodo 2016-2018, recibió tratamiento con ácido poliacrílico, pero notó un aumento en el tamaño de la masa en la órbita ocular. Tras una derivación a oftalmología por exoftalmia en enero de 2018, se diagnosticó proptosis del ojo derecho secundaria a un tumor retrobulbar. A pesar de la radioterapia y corticoesteroides, cambios en la aseguradora de salud llevaron a una interrupción en el tratamiento. En marzo de 2023, se inició la atención para retomar su tratamiento con oftalmología para restablecer su salud ocular eficazmente.

Conclusiones

Se registro de manera éxito el procedimiento a través de los años del caso clínico del paciente.

Palabras clave

Presentación de Caso, Pseudotumor Orbitario, Oftalmología

Introducción

El Pseudo-tumor orbitario o síndrome inflamatorio orbitario idiopático (IOIS), es una afección rara que afecta la órbita y se caracteriza por la inflamación de los tejidos orbitarios. (1,-2)  Los signos y síntomas del Pseudo-tumor orbitario pueden variar según la ubicación y el alcance de la inflamación. Algunos de los síntomas más comunes son el dolor ocular; edema palpebral y de los tejidos circundantes; proptosis; diplopía; disminución de la agudeza visual; hiperemia ocular y cefalea. (2-5)

La afección puede presentarse con una amplia gama de manifestaciones clínicas, que pueden imitar otras afecciones comunes como la celulitis orbitaria y la neuritis óptica. (1-4) Para su diagnóstico es necesario hacerlo con imágenes diagnosticas que permitan su visualización.  como la resonancia magnética (MRI) que muestra la extensión y ubicación de la inflamación y también agrandamiento de los músculos extraoculares, engrosamiento del nervio óptico e infiltración de la grasa orbitaria; otro examen también útil es la tomografía computarizada (TC) es menos sensible que la resonancia magnética. En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico, pero no se realiza al presentar por el riesgo de causar daños a estructuras vitales dentro de la órbita que superan los beneficios. (6-9)

Según un estudio la incidencia de IOIS se estimó en 0,28-1.08 por 100.000 personas-año (10-11). Esta patología representa entre 10-22% del total de afecciones de la órbita. (7-10) Se desconoce la prevalencia de la afección en Colombia y Santander, ya que no hay estudios disponibles sobre este tema. (12)  Por lo que se plantea describir los hallazgos clínicos de un caso de pseudo tumor orbitario en un paciente de 51 años valorado entre 2016 y 2023.

Presentación del caso

Paciente masculino de 51 años que acude a consulta reportando inicialmente ardor ocular, con AV de OD 20/20 1.0m OI 20/20 1.0m a quién se le diagnostica disfunción lagrimal y se trata con ácido poliacrílico durante los primeros dos años del periodo 2016-2018, aunque se carece de un registro completo de esta etapa. A lo largo de este tiempo, el paciente observó un aumento en el tamaño de la masa en la órbita ocular. En enero de 2018, tras una consulta de optometría en Bucaramanga, se derivó a oftalmología por «exoftalmia del OD» (ver figura 1). En ese momento, la agudeza visual sin corrección fue OD VL20/20VP 1.5M y OI VL20/40VP1.5m

Figura 1. Proptosis OD año 2018 Fuente: facilitada por el paciente

Por lo que se solicitó una tomografía axial y sagital computarizada en febrero de 2018 (ver figura2) evidenció proptosis del ojo derecho secundaria a un tumor retrobulbar. Se administró prednisolona endovenosa con una respuesta parcial insatisfactoria, lo que condujo a una valoración prioritaria por el servicio de oncología.

Figura 2. Tomografía axial computarizada de craneo donde se evidencia el tumor 2018. Fuente: facilitada por el paciente.

A lo largo de 5 meses, el paciente recibió tratamiento con prednisolona en tabletas cada 12 horas, acompañado de una incapacidad médica. En septiembre de 2018, se confirmó la proptosis derecha secundaria a un Pseudo-tumor inflamatorio mediante una RM de orbitas con contraste. La agudeza visual fue OD 20/60 y OI 20/20. Se determinó realizar radioterapia y se le explicaron nuevamente el diagnóstico, las indicaciones del tratamiento, sus efectos esperados y los efectos secundarios.

En la evaluación subjetiva, se observó una mejoría de la proptosis. La agudeza visual mejoró en OD a 20/25, con biomicroscopia que evidenció proptosis, cornea clara, cámara anterior formada y cristalino claro. (ver figura3) La tonometría fue de 15 mm de Hg, con un fondo de ojo OD  Exc 0.3 y una leve disminución del epitelio pigmentario. Se citó al paciente para un control en oftalmología oncológica en 3 meses, remitiéndolo también a medicina laboral.

En ese momento, el oftalmólogo inició tratamiento de radioterapia, complementado con corticoesteroides de manera gradual para reducir la inflamación. Esto resultó en una notable mejoría en la inflamación y en la calidad de vida del paciente.

Figura 3. Evolución del paciente 2023 proptosis, hiperemia generalizada, fuente: facilitada por el paciente

El paciente fue remitido a otros servicios de oftalmología que dificultó la continuidad en el manejo que se venía haciendo, dadas las diferencias de criterio clínico. Finalmente, el oftalmólogo y oncólogo lo valoró, que dictó que el mejor plan de tratamiento para seguir con este paciente sería realizar un proceso quirúrgico llamado evisceración del OD debido al aumento de la proptosis y sintomatología (ver figura 4).

Posterior al proceso quirúrgico se evidencio una buena recuperación de la cavidad y después fue remitido a prótesis ocular. (ver figura 5 y 6)

Figura 4. Ultima tomografía previa al procedimiento. Se aprecia el tumor en la cavidad orbitaria del OD

Figura 5. Recuperación postquirúrgica 2023 Fuente: facilitada por el paciente

Figura 6. Estado actual del paciente 2023, Fuente: facilitada por el paciente

Se presenta el resumen tanto de los datos de AV, biomicroscopia, fondo de ojo y plan de tratamiento, desde su primera atención en el 2016 y la última en 2023. (ver tabla 1)

Discusión

El pseudotumor orbitario inflamatorio es una afección poco común que plantea importantes desafíos en su diagnóstico y tratamiento. Dada su rareza, es crucial que los profesionales de la salud estén alertas para evitar posibles complicaciones que puedan poner en peligro la vida o afectar la calidad de vida del paciente. (1-5)

La infrecuencia de esta afección puede llevar a errores en su diagnóstico o retrasos en su tratamiento, lo que destaca la necesidad de una mayor sensibilización y conocimiento entre los especialistas, especialmente en el campo de la optometría. La falta de familiaridad con el pseudotumor orbitario inflamatorio puede resultar en una subestimación de su gravedad y un manejo inadecuado, subrayando así la importancia de la educación continua en este campo. (6-8)

La progresión del pseudotumor orbitario inflamatorio puede tener un impacto devastador en la calidad de vida del paciente, incluso llegando a requerir procedimientos invasivos como la evisceración ocular para salvar su vida. Esto resalta la urgencia de un diagnóstico y tratamiento oportunos, así como la necesidad de un enfoque multidisciplinario que involucre a diferentes especialistas de la salud para garantizar una atención integral y coordinada. (9-10)

Las pruebas complementarias, como las resonancias magnéticas, son fundamentales para el diagnóstico y evaluación adecuados de las patologías orbitarias. Integrar estas pruebas en el proceso de evaluación puede mejorar la precisión del diagnóstico y facilitar un tratamiento más específico y efectivo. Es esencial que los optometristas estén capacitados para reconocer la importancia de estas pruebas y trabajar en colaboración con otros profesionales de la salud para una evaluación completa del paciente. (13)

Para mejorar la atención y el manejo del pseudotumor orbitario inflamatorio, es necesario adoptar un enfoque multidisciplinario que aborde tanto los aspectos médicos como los psicosociales de la enfermedad. La colaboración con especialistas en psicología puede ser crucial para abordar los aspectos emocionales que a menudo acompañan a esta afección, como la depresión. Además, es importante atender las necesidades estéticas y funcionales de los pacientes, incluyendo la provisión de prótesis oculares cuando sea necesario para mejorar su calidad de vida y autoestima. (14)

Desde la perspectiva de la optometría, se pueden implementar diversas estrategias para mejorar el manejo clínico de los pacientes con pseudotumor orbitario inflamatorio, incluyendo una mayor formación en el reconocimiento de los signos y síntomas asociados con esta afección, así como una estrecha colaboración con otros especialistas para brindar un cuidado integral. Los optómetras pueden desempeñar un papel importante en el apoyo emocional y educación para pacientes y familiares, y en la coordinación de servicios de rehabilitación y prótesis oculares.

Recomendaciones

Abordar eficazmente el pseudotumor orbitario inflamatorio requiere un enfoque integral que tenga en cuenta tanto los aspectos médicos como los psicosociales de la enfermedad. La educación continua, la colaboración entre diferentes especialidades y la atención centrada en el paciente son fundamentales para mejorar los resultados y la calidad de vida de los pacientes afectados por esta afección poco común pero impactante.

Es necesario tener en cuenta la evolución de los signos y síntomas que sean expuestos por los pacientes en el caso de patologías que tienen un tiempo extendido de desarrollo y el registro del avance de este que se puede realizar con imágenes diagnosticas o incluso fotografías de los cambios que ocurren en el paciente.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales: Para esta investigación no se ha realizado ninguna experimentación en humanos o animales.

Confidencialidad de los datos: Los autores reportan que han seguido los protocolos adecuados para el manejo de las imágenes del paciente y sus datos.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado:

Los autores recibieron el consentimiento del paciente que ha sido expuesto en este artículo.

REFERENCIAS

1. Jacob M, Yohai D, Bhatti MT. Clinical and radiologic features of pseudotumor orbitae. AJR Am J Roentgenol. 2002;179(3):985-987.
2. Mombaerts I, Bilyk JR, Rose GE, et al. Consensus on diagnostic criteria of idiopathic orbital inflammation using a modified Delphi approach. JAMA Ophthalmol. 2017;135(7):769-776.
3. Gurwitz GS, Sandkühler J. Orbital pseudotumor: a syndromal term. Int Ophthalmol Clin. 1980;20(3):185-199.
4. Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor of the orbit. Radiol Clin North Am [Internet]. 1999;37(1):151–68. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s0033-8389(05)70084-1
5. Roncallo F, Bandini F, Mazzella L, Giberti L, Turtulici I, Bartolini A. Orbital Pseudotumour: Clinical and Radiological Assessment. Riv Neuroradiol [Internet]. 1998;11(1):51–71. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1177/197140099801100106
6. Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO, Koornneef L. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol [Internet]. 1996;41(1):66–78. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s0039-6257(97)81996-0
7. Mendenhall WM, Lessner AM. Orbital pseudotumor. Am J Clin Oncol [Internet]. 2010;33(3):304–6. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1097/coc.0b013e3181a07567
8. Zurlo A, Sancesario G, Bernardi G, Loasses A. Orbital pseudotumor: Case report and literature review. Tumori [Internet]. 1999;85(1):68–70. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1177/030089169908500115
9. Espinoza GM. Orbital inflammatory pseudotumors: Etiology, differential diagnosis, and management. Curr Rheumatol Rep [Internet]. 2010;12(6):443–7. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s11926-010-0128-8
10. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, et al. Criterios diagnósticos integrales para enfermedades relacionadas con IgG4 (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol [Internet]. 2012;22(1):21-30. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1007/s10165-011-0571-z
11. Schoser BG, Kornhuber M, Deile M, Kress W. Histology of the pseudotumor orbitae: a case report. J Neurol. 2006;253(10):1362-1364.
12. Ministerio de Salud y Protección Social, Colombia. Información en Salud – Estadísticas. [Sitio web] consultado el 28 de octubre de 2023. Disponible en: [enlace web].
13. Aguilar Jaramillo AM, Solana Hernández JM, Gavilanes Salazar GM, de León Trenado DG, Cruz Benítez L. Pseudotumor inflamatorio ocular asociado a IgG4. Reporte de un caso. Rev Fac Med Univ Nac Auton Mex [Internet]. 2023;66(6):17–21. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2023/un236c.pdf
14. Maroto JP. Pseudotumor de órbita. Reporte de caso en el hospital ‘San Rafael de Alajuela’. Rev Med Cos Cen. 2015;72(614):41-44.
15. Terrero Reyes C, Bidó García H, Paulino Payán M, Terrero Reyes D, Gómez CE, Barinas Santana, Lourdes Indiana. Pseudotumor orbitario: reporte de un caso. Acta Med Dom [Internet]. 1993 [citado el 8 de abril de 2024];15 (3. Disponible en: https://repositorio.unphu.edu.do/handle/123456789/2115