Relación entre enfermedades autoinmunes y escleritis
La escleritis es una condición inflamatoria que incluye en su presentación clínica edema e infiltración de células en la esclera y epiesclera, puede causar daños significativos en los tejidos circundantes, lo que puede llevar a complicaciones como cataratas, glaucoma o edema macular, resultando en pérdida de visión.
Angela Alexandra Hernández Sierra
Camila Serrano Calderón
Yule Paola Tobar Moreno
Catalina Vargas Celis
Estudiantes de Optometría
X semestre
Universidad El Bosque
Esta enfermedad puede ocurrir de forma independiente o estar asociada con enfermedades sistémicas que ponen en riesgo la salud general del paciente (1).
La escleritis es una inflamación grave que frecuentemente se asocia con enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistémico (LES), la granulomatosis con poliangeítis y la policondritis recidivante. Estas enfermedades ocurren cuando el sistema inmunitario ataca y destruye por error el tejido corporal sano, y los autoanticuerpos específicos antinucleares (ANA) y el anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) que determinan el riesgo de desarrollar AR, LES y están claramente involucrados en su patogénesis (2).
Se estima que entre el 30% y el 40% de los casos de escleritis están relacionados con enfermedades autoinmunes, mientras que aproximadamente el 5% al 10% tienen causas infecciosas, como la sífilis, el aspergillus y el virus de la varicela zóster. El 50% restante de los casos se clasifican como idiopáticos. La escleritis ocurre con mayor frecuencia en personas de entre 30 y 60 años y es poco común en niños (2).
La escleritis se ha descrito como un indicador de vasculitis sistémica oculta potencialmente letal que puede predecir una reducción de la esperanza de vida de casi 14 años si no se trata con terapia inmunomoduladora, en comparación con la población general, los individuos con escleritis tienen un riesgo de casi dos veces de muerte por su enfermedad sistémica asociada o complicaciones del tratamiento, como los corticosteroides (3).
Por lo anterior, el objetivo de este estudio es analizar la relación de las enfermedades autoinmunes con la escleritis para mejorar el diagnóstico y tratamiento precoz.
Clasificación de la epiescleritis y la escleritis
La clasificación propuesta por Watson en 1968 es reconocida como la más útil en el ámbito clínico. Desde entonces, se ha utilizado para identificar y diferenciar las distintas formas en que puede presentarse la inflamación escleral(11).
Tabla 1: Clasificación de la epiescleritis y escleritis
Fuente: Okhravi, N., Odufuwa, B., McCluskey, P., & Lightman, S. (2005). Scleritis. Survey of Ophthalmology, 50(4), 351–363. https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2005.04.001
Semiología de la escleritis y epiescleritis
La epiescleritis es una inflamación benigna y autolimitada de la epiesclera, capa superficial que se encuentra entre la conjuntiva y la esclera. Se presenta con enrojecimiento ocular localizado o difuso, sensación de cuerpo extraño, fotofobia leve y lagrimeo ocasional. El dolor es leve o ausente, y no afecta la visión. Clínicamente, los vasos inflamados son superficiales y móviles, blanquean con fenilefrina y no hay engrosamiento escleral (12).
A diferencia, la escleritis es una inflamación profunda y severa de la esclera, que suele estar relacionada con enfermedades sistémicas autoinmunes como la artritis reumatoide. Se manifiesta con dolor ocular intenso y profundo que puede irradiarse a la cabeza y empeora con el movimiento ocular, acompañado de disminución de la agudeza visual, fotofobia y lagrimeo persistente. A la exploración, se observa enrojecimiento violáceo profundo, que no se blanquea con fenilefrina, engrosamiento escleral y, en casos graves, necrosis. Su manejo requiere tratamiento sistémico y seguimiento estrecho (13).
Escleritis anterior
Es el tipo más frecuente de esta condición, se clasifica en necrotizante o no necrotizante. La forma no necrotizante es el patrón más común y se subdivide en difusa o nodular (5).
La escleritis anterior difusa es la forma más común de escleritis y se manifiesta por zonas de edema escleral difuso que afectan uno o varios cuadrantes de la esclera anterior; en algunos casos puede ser leve, autolimitada y resolverse sin tratamiento. Por otro lado, la escleritis anterior nodular se caracteriza por la presencia de uno o más nódulos dolorosos con engrosamiento escleral (5).
La escleritis no necrotizante suele asociarse a afectación corneal, especialmente queratitis estromal. Aunque su origen es generalmente idiopático, puede relacionarse con enfermedades sistémicas como la artritis reumatoide o la vasculitis asociada (5).
La escleritis necrosante es la forma menos frecuente con el 6% a 25% con o sin inflamación a diferencia de la escleritis anterior difusa con el 40% a 80% de los casos, pero también la más severa, representando un riesgo importante para la visión. Se distingue por un dolor intenso y por la presencia de áreas de cierre capilar, especialmente en los plexos capilares limbares. La necrosis escleral puede manifestarse desde zonas pequeñas con adelgazamiento discreto de la esclera hasta extensas áreas de necrosis evidente que pueden comprometer la integridad del globo ocular. La escleromalacia perforante es una forma muy poco frecuente de escleritis anterior necrosante también con el 6% de los casos que se caracteriza por la ausencia de signos clínicos de inflamación con destrucción casi completa del tejido escleral y epiescleral en una o más placas necróticas (5).
Escleritis posterior
La escleritis posterior, ya sea difusa o nodular, puede ser diagnosticada mediante estudios de imagen como la ecografía B-scan el cual permite medir el espesor parietal (adelgazamiento casi constante después de varias exacerbaciones) y visualizar el edema con el clásico signo T del edema escleral y la resonancia magnética. Esto puede ocurrir junto con escleritis anterior difusa o de forma independiente. El dolor ocular es el síntoma más común al presentarse. Durante el examen clínico del segmento posterior del ojo, los hallazgos pueden ser normales o mostrar una variedad de signos, incluyendo desprendimiento de retina seroso (hasta el 40% de los pacientes tienen una visión de menos de 6/12 en la presentación) y dolor intenso, rara vez con proptosis y restricción de los movimientos oculares, desprendimiento coroideo, inflamación del nervio óptico o granulomas subretinales (4).
Complicaciones oculares
Pueden incluir hallazgos de signos clínicos como uveítis anterior, queratitis ulcerativa periférica con deterioro del epitelio lo cual estuvo presente en el 12,8% de los pacientes. Hipertensión ocular en el 14,2% de los pacientes con escleritis y en el 3,5% de los pacientes con epiescleritis y sintomatología como la disminución de la agudeza visual mejor corregido con 20/80 en ambos ojos en pacientes con escleritis necrosante y posterior en la mayoría de los casos.(6)
Estas complicaciones se caracterizan por un dolor ocular a veces intenso y puede asociarse con fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo. Debido a la inserción de los músculos oculares en la piel, y como consecuencia una dolorosa limitación de la movilidad ocular. por el contrario en casos,de escleritis asociadas a escleromalacia es una forma necrosante rara, indolora y a menudo insidiosa. En pacientes con epiescleritis esta disminución de la visión se atribuye al desarrollo o progresión de cataratas (7).
Relación entre enfermedades autoinmunes y el tipo de escleritis
La escleritis puede manifestarse de diversas formas según la enfermedad autoinmune subyacente. En pacientes con artritis reumatoide (AR), la forma más común es la escleritis anterior difusa, que puede progresar a escleromalacia perforante si no se controla adecuadamente (8); estudios en Colombia indican que el 18,5% de los pacientes con escleritis presentan AR concomitante (9). En las vasculitis sistémicas, como la granulomatosis con poliangeítis, la escleritis necrotizante es una manifestación frecuente, un alto riesgo de complicaciones corneales y retinianas. El lupus eritematoso sistémico (LES), por su parte, se asocia más comúnmente con epiescleritis y queratoconjuntivitis seca secundaria, mientras que la escleritis ocurre con menor frecuencia, lo que sugiere diferencias fisiopatológicas respecto a otras patologías autoinmunes. En el síndrome de Sjögren, puede presentarse escleritis de tipo vasculítico, frecuentemente acompañada de manifestaciones extraglandulares como artritis o neuropatía periférica, y hasta en un 10,4% de los casos se ha reportado poliautoinmunidad. Finalmente, en enfermedades como la esclerodermia y la enfermedad inflamatoria intestinal, la escleritis suele ser no necrotizante y se relaciona con la actividad sistémica de la patología primaria (8).
Manejo clínico de la escleritis
Existen varias opciones de tratamiento para la escleritis, iniciando con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) orales, de los cuales se tiene una gran variedad como: indometacina, ibuprofeno, naproxeno y flurbiprofeno). Pero cuando los pacientes son resistentes a los AINE, se pueden administrar corticosteroides por vía tópica, sistémica o mediante inyección local. Si con los AINES despues de unas semanas del tratamiento la inflamación, el dolor o la visión no han mejorado, en casos de escleritis grave, se puede aumentar la dosis para incluir agentes inmunomoduladores, como inhibidores de la calcineurina (ciclosporina y tacrolimus), antimetabolitos como: metotrexato, azatioprina y micofenolato. También para las escleritis necrosantes y la escleritis asociada a vasculitis, los AINES no serían la primera opción correcta para el tratamiento, sino que hay que considerar mejor el uso de esteroides sistémicos y el IMT (16).
Conclusiones
La escleritis, una inflamación ocular potencialmente severa, se presenta con frecuencia como una manifestación oftálmológica de enfermedades autoinmunes sistémicas, particularmente en adultos mayores de 40 años. Este estudio permitió evidenciar que hasta un 41,3% de los casos de escleritis están vinculados a patologías autoinmunitarias, siendo la artritis reumatoide la comorbilidad más prevalente, seguida por vasculitis sistémicas como la granulomatosis con poliangeítis y condiciones como el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren.
La forma clínica más común de escleritis asociada a enfermedades autoinmunes es la escleritis anterior difusa, mientras que las formas necrotizantes, aunque menos frecuentes, representan un mayor riesgo de complicaciones oculares graves y pérdida visual. En contraste, algunas enfermedades como el lupus suelen manifestarse principalmente con epiescleritis, lo cual resalta la diversidad en la expresión ocular según la patología sistémica subyacente.
Los hallazgos sugieren que la escleritis no solo puede ser una consecuencia de una enfermedad autoinmune ya diagnosticada, sino que también puede ser su primera manifestación clínica, lo cual resalta la importancia de una evaluación sistémica exhaustiva ante su diagnóstico. En este contexto, el uso temprano de terapias inmunomoduladores y un seguimiento interdisciplinario entre oftalmólogos y reumatólogos son claves para prevenir complicaciones y preservar la salud visual y sistémica del paciente.
Hallazgos clave
- Factores pronósticos: La escleritis necrotizante y la uveítis concurrente indican mayor gravedad, requiriendo seguimiento oftalmológico estrecho.
- Edad: Pacientes mayores de 40 años presentan mayor riesgo de asociación con enfermedades autoinmunes subyacentes.
- Enfoque terapéutico: El uso temprano de inmunomoduladores reduce significativamente las complicaciones oculares.
Evidencia epidemiológica
- Estudio colombiano (n=389): El 41,3% de los casos de escleritis mostró asociación con enfermedades autoinmunes, siendo la forma difusa anterior la más prevalente (41,7%) (9).
El reconocimiento temprano de los signos oculares inflamatorios y su asociación con enfermedades autoinmunes no solo es esencial para el manejo adecuado de la escleritis, sino que también ofrece una oportunidad crítica para el diagnóstico y tratamiento oportuno de patologías sistémicas potencialmente graves.
Agradecimientos: A la Dra. Diana V. Rey por la motivación por escribir y la corrección de estilo.
Referencias:
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- Okhravi, N., Odufuwa, B., McCluskey, P., & Lightman, S. (2005). Scleritis. Survey of ophthalmology, 50(4), 351-363. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0039625705000391
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- de la Maza, MS, Molina, N., González-González, LA, Doctor, PP, Tauber, J. y Foster, CS (2012). Características clínicas de una gran cohorte de pacientes con escleritis y epiescleritis. Oftalmología , 119 (1), 43-50.
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- Cuchacovich T, Miguel, Pacheco B, Patricio, Merino B, Guillermo, Gallardo V, Patricia, Gatica R, Héctor, Valenzuela H, Hernán, Verdaguer D, Juan, & Verdaguer T, Juan. (2000). Características clínicas y respuesta al tratamiento sistémico de la epiescleritis y escleritis primarias y secundarias, refractarias al tratamiento local. Revista médica de Chile, 128(11), 1205-1214. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872000001100004
- de-la-Torre, A., Cabrera-Pérez, M., Durán, C., García, S., Cuevas, M., Carreño, N., Rangel, C. M., Pachón-Suárez, D. I., Martínez-Ceballos, M. A., Mejía, M. E., Gómez-Rocha, A., Gómez-Durán, C. A., Pérez, Y., Reyes-Guanes, J., Cifuentes-González, C., & Rojas-Carabali, W. (2022). Clinical patterns and risk factors in scleritis: a multicentric study in Colombia. Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology, 260, 3957–3967. https://doi.org/10.1007/s00417-022-05754-y.