Por Edward Carmona.
Especialista en el Tratamiento de la Superficie Ocular
y Lentes Esclerales.
Resumen
Objetivo: presentar el abordaje interdisciplinario y los resultados clínicos obtenidos en un paciente pediátrico con síndrome de Joubert y ulceraciones corneales recurrentes, tratado mediante la adaptación de lentes esclerales de última generación.
Método: caso clínico descriptivo de un niño de 8 años con antecedentes de úlceras corneales profundas bilaterales y leucomas paracentrales, secundarias a disminución refleja del parpadeo por compromiso neurológico. El manejo incluyó terapéutica antimicrobiana tópica, suero autólogo, insulina tópica y finalmente adaptación de lentes esclerales personalizados con tratamiento de superficie.
Resultados: se observó resolución de las ulceraciones recurrentes, desaparición del ojo rojo, reducción de la neovascularización corneal y estabilidad epitelial sostenida. El uso de lentes esclerales permitió rehabilitación visual funcional, evitando la indicación de trasplante corneal.
Conclusión: los lentes esclerales representan una alternativa terapéutica segura y eficaz en pacientes pediátricos con alteraciones neurológicas que predisponen a daño corneal recurrente, contribuyendo tanto a la protección epitelial como a la mejora de la calidad visual. Palabras clave: síndrome de Joubert, lentes esclerales, úlceras corneales recurrentes, leucoma corneal, superficie ocular, pediatría.
Introducción
El síndrome de Joubert (SJ) es un desorden neurológico raro caracterizado por hipoplasia del vermis cerebeloso y anomalías en tronco encefálico, lo que ocasiona ataxia, movimientos oculares anormales y alteraciones respiratorias. Entre las complicaciones oftalmológicas destacan el nistagmo, estrabismo y, en algunos casos, disminución del reflejo de parpadeo, predisponiendo a queratopatía de exposición y ulceraciones recurrentes.
Los lentes esclerales, al generar un reservorio de solución salina entre el dispositivo y la córnea, proporcionan un microambiente estable, previenen la desecación epitelial y mejoran la oxigenación periférica, lo cual los convierte en una opción eficaz en patologías de superficie ocular refractarias al tratamiento convencional (Schornack et al., 2014; Barnett & Lien, 2020).
Presentación del caso
Niño de 8 años diagnosticado con síndrome de Joubert, remitido por ulceraciones corneales recurrentes bilaterales. Antecedentes de dos episodios de úlceras corneales profundas con cicatrización que generaron leucomas paracentrales (Foto:1). Al examen inicial:
- Ojo rojo bilateral persistente.
- Superficie corneal con neovascularización superficial.
- Disminución marcada del reflejo de parpadeo.
- Alteraciones en la estabilidad lagrimal con NITBUT reducido (<5 s).
- Tinción positiva con verde lisamina (++ en área interpalpebral).
(Foto:1)
El manejo previo incluyó:
- Ciprofloxacino tópico libre de preservantes en múltiples oportunidades.
- Suero autólogo al 20% en ciclos de tratamiento.
- Insulina tópica en fases de epitelización.
- Seguimiento interdisciplinario con corneólogo y neuropediatra.
Dada la recurrencia de las ulceraciones, se decidió la adaptación de lentes de apoyo escleral personalizados (diámetro 17.5 mm) con diseño free-form y recubrimiento hidrofílico de plasma + Tangible® Hydra-PEG® para mejorar la humectabilidad y reducir depósitos (Foto: 2-3).
(Foto: 2-3).
Evolución clínica
- A la primera semana: resolución del ojo rojo y desaparición de sintomatología irritativa.
- Al primer mes: epitelización completa sin recurrencia de defectos corneales.
- A los tres meses: regresión parcial de la neovascularización, transparencia corneal periférica conservada.
- Mejoría funcional: fijación estable y rehabilitación visual con aumento de agudeza visual (sin llegar a visión normal por leucomas preexistentes).
Discusión
El caso resalta la utilidad de los lentes esclerales en población pediátrica con alteraciones neurológicas, donde la disminución del parpadeo y la inestabilidad lagrimal predisponen a daño corneal severo. La literatura respalda el uso de lentes esclerales en queratopatía neurotrófica, exposición ocular y úlceras recurrentes (Romero-Rangel et al., 2000; Walker et al., 2020).
En este paciente, los lentes actuaron como una barrera protectora mecánica, manteniendo una superficie ocular constantemente lubricada, lo que permitió:
- Prevenir nuevas ulceraciones.
- Reducir la neovascularización corneal.
- Evitar la progresión hacia trasplante corneal, altamente riesgoso en pediatría con neuropatías.
El uso de tratamientos de superficie avanzados (plasma + Tangible® Hydra-PEG®) optimizó la biocompatibilidad y facilitó la adherencia en un paciente pediátrico, donde el riesgo de depósitos lipídicos y mucínicos suele ser elevado (Foto:4-5).
(Foto: 4-5)
Conclusión
La adaptación de lentes esclerales de última tecnología constituye una herramienta terapéutica eficaz en el manejo de pacientes pediátricos con síndrome de Joubert y ulceraciones corneales recurrentes. Este abordaje interdisciplinario permitió preservar la integridad corneal, mejorar la calidad visual y prevenir procedimientos quirúrgicos mayores como el trasplante corneal.
Referencias
- Schornack MM, Baratz KH, Patel SV, Maguire LJ. Jupiter scleral lenses in the management of chronic graft-versus-host disease. Eye Contact Lens. 2014;40(6):302-305.
- Barnett M, Lien V. Contemporary Applications of Scleral Lenses. Eye Contact Lens. 2020;46(6):333-340.
- Romero-Rangel T, Stavrou P, Cotter J, Rosenthal P, Baltatzis S, Foster CS. Gas-permeable scleral contact lens therapy in ocular surface disease. Am J Ophthalmol. 2000;130(1):25-32.
- Walker MK, Bergmanson J, Miller WL, Marsack JD. Complications and fitting challenges associated with scleral contact lenses: A review. Cont Lens Anterior Eye. 2020;43(4):415-425.
